В настоящее время в мире насчитывается 42 человека с редким генетическим заболеванием прогерия, при котором естественный процесс старения ускоряется в 8-10 раз. Пока ученые не могут помочь таким больным. Дети, страдающие прогерией, развиваются нормально только первые 6-12 месяцев, после этого в их организме запускаются необратимые процессы.
У детей развиваются симптомы, характерные для преклонного возраста: морщинистая кожа, облысение, ломкость костей и атеросклероз, что приводит к их ранней смерти.
Прогерией (от греческого “prо” – раньше, “gerontos” – старец) болеет один человек на 4-8 миллионов. Ребенок, больной синдромом преждевременного старения, за год стареет на 10-15 лет. Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы и полной потери зубов. Лишь немногие живут до 20 лет или дольше.
Сейчас в мире известны всего 42 случая заболевания людей прогерией. Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 – в России, остальные в Европе. Среди особенностей таких больных – карликовый рост, вес, не превышающий 15-20 кг, чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, «птичье лицо». Из-за стремительной потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту.
Истории больных детей
Некоторые история таких больных описаны в прессе. 12-летний Сет Кук из США выглядит, как 80-летний старик. У него нет волос, при росте чуть более метра мальчик весит всего 11,3 кг. У него полный набор заболеваний, которыми страдают пожилые люди.
Другой больной Оури Барнетт родился 16 апреля 1996 года. В пятилетнем возрасте он начал страдать от ишемической болезни сердца. С каждым днем Оури становился похож на дряхлого старика. С трехлетнего возраста мать малыша возила его на съемки телепрограмм и научные конференции – женщина пыталась сделать так, чтобы у ученых, которые занимаются проблемами старения, была возможность наблюдать за мальчиком. Ведь, возможно, только так будет изобретено лекарство от этого ужасного недуга.
Самый известный случай прогерии, описанный в российской прессе, – история Альвидаса Гуделяускаса, который внезапно стал стареть уже будучи 20-летним парнем. Буквально за считанные месяцы Альвидас превратился в 60-летнего старика. Только после пластической операции он стал походить на зрелого мужчину.
До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» или прогерии Хатчинсона-Гилфорда является одиночная мутация.
По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Коллинза, руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация, при которой в молекуле ДНК изменен только один нуклеотид, возникает заново у каждого больного. Ученые обнаружили, что прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA.
В поисках методов лечения исследователи изменили опытные клетки таким образом, что в них стал синтезироваться только правильный вариант гена. Фибробласты, взятые у пожилых людей, омолодились по ряду параметров. Концентрации ядерных белков в них стали практически такими же, как в клетках молодых людей. Однако пока открытый метод применим только для отдельных клеток и не дает возможности кардинально остановить процесс старения.
В настоящее время существует несколько благотворительных организаций, оказывающих помощь детям, больным прогерией, и их семьям.
Тема: Старики-дети Написал Людмила Белик в 2012-01-12 18:02:02Уверена , что не уйди в мир иной великая Сборная гение-физиков в средине 20 века они сумели бы узнать причину и природу нарушени физики маленьких стариков . Но после них гениев не стало и власть в науке о Жизни со смертью вместе и в Науке захватили горе-биологи с их микроскопами -придумав одноразовость человека и биовид .
Вот и остался не исследованеным физиками-квантовиками космизм человека и , работа времени и работа Времени космического в нем и сто такое плановая ДАТА - перевод человека в космовид в срок .
И выявили бы они вот этот парадокс - смещение ДАТЫ смерти тела в детский возраст из-за потрясающе измененой РЕАКТИВНОСТИ всех желех и ОУСа детей . Судить бы надо властвующих горе-академиков запретивших исследовать космизм Н.П. Бехтеревой , за ложь ВЛАСТИ по этому поводу 0 "Это - ЛЖЕНАУКА !" и рекомендовать ВЛАСТИ всегда требовать у таких прытких "Представьте научные доказательства лженаучности !" и иметь ВЛАСТИ всегда им оппонирующих .
Но отвергли оппонентов и слушается ложь и есть горе родителей досрочно умирающих детей .
Тема: ранняя старость Написал дорогая в 2010-11-17 21:08:14это очень ужасно
Написал Бяка в 2010-10-01 00:28:56 просто нет слов...как же страшно и больно осознавать,что в мире есть люди с такими проблемами,которым ничем нельзя помочь.после прочтения таких вот статей,любая проблема обычных людей покажется такой ерундой
Тема: прогерия-дети старики Написал саша в 2010-06-14 11:45:19очень обидно, что мы не можем помочь таким детям...... оч жалко , что наши учёные не придумали лекарство от этой страшной болезни..... это страшно оказаться в такой ситуации
Написал --------------- в 2010-05-14 17:29:10
Написал дарья в 2010-03-15 15:29:57 кошмар
Тема: Раняя старость Написал ЯМарина в 2008-10-22 16:43:09У моего знакомого прагерией больна родная сестра. Сейчас она находится в каком то санатории, т.к. у неё умерла мать и она временно осталась одна. Подскажите, где оказывают помощь таким детям? Ведь их не так много у нас! Всего 5!!!
В настоящее время в мире насчитывается 42 человека с редким генетическим заболеванием прогерия, при котором естественный процесс старения ускоряется в 8-10 раз. Пока ученые не могут помочь таким больным. Дети, страдающие прогерией, развиваются нормально только первые 6-12 месяцев, после этого в их организме запускаются необратимые процессы.
